Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença rara associada a danos cerebrais devido ao aparecimento de uma proteína priônica anormal em neurônios e nomeada para os cientistas que a descreveram pela primeira vez. Patologia mais comum entre pessoas de 65 a 70 anos.

Causas da síndrome de Creutzfeldt-Jakob

Foi cientificamente estabelecido que a doença de Creutzfeldt-Jakob é uma patologia infecciosa. Sabe-se que nas células nervosas do cérebro e em algumas outras células do corpo humano há uma proteína prion normal, cujas funções permanecem obscuras por hoje.

Um príon anormal de proteína infecciosa, penetrando no corpo humano, entra no cérebro com sangue, onde se acumula nos neurônios. Além disso, o príon patológico, em contato com a proteína normal das células cerebrais, provoca uma mudança em sua estrutura, em conseqüência da qual o último gradualmente se transforma em uma forma patogênica semelhante ao prião infeccioso. Os prions anormais formam placas e causam morte neuronal.

A infecção por prions patogênicos pode ocorrer das seguintes formas:

• ao transplantar tecidos infectados (pele, córnea do olho, casca dura do cérebro);
• através de um instrumento neurocirúrgico esterilizado não qualificado;
• com transfusão de sangue;
• com a introdução de drogas hormonais (gonadotrofina humana, somatotropina);
• quando comer carne de animais doentes ou portadores de infecção (vacas, cabras, etc.).

Além disso, um dos fatores que causam a doença é a predisposição genética associada à mutação dos genes. Alguns casos da doença têm uma origem desconhecida.

Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob tem um longo período de incubação, que está associado ao tempo em que ocorre a penetração de prions infecciosos no tecido cerebral e mudanças patogênicas em prions normais. Quanto tempo esses processos duram depende do método de infecção. Assim, quando a infecção de tecidos cerebrais com ferramentas não cirúrgicas infectadas, a doença se desenvolve após 15 a 20 meses, e quando os medicamentos infectados são introduzidos, após 12 anos.

A maior parte da doença de Creutzfeldt-Jakob tem um desenvolvimento gradual. Existem três fases da doença, caracterizadas por vários sintomas:

1. O estágio de sintomas prodromais:

• irritabilidade;
• dificuldade de concentração;
• dores de cabeça ;
• tontura;
• distúrbios do sono;
• diminuição da acuidade visual;
• mudanças nas respostas comportamentais;
• sensação de medo sem causa;
• experiências alucinatórias abruptas;
• instabilidade da marcha;
• violação de operações de contagem, leitura.

2. Estágio de manifestações clínicas desdobradas:

• paralisia espástica (dos membros inferiores ou superiores, metade do corpo);
• desordem de coordenação de movimentos voluntários;
• convulsões epilépticas ;
• rigidez muscular;
• tremor, atetose;
• mioclonia;
• distúrbios da fala;
• distúrbios de sensibilidade.

3. Fase terminal - caracterizada por demência profunda, em que os pacientes estão em estado de prostração, sem contato. Há uma forte atrofia muscular, hipercinesia, distúrbios da deglutição, possíveis hipertermia e convulsões epilépticas.

Tratamento e desfecho da doença de Creutzfeldt-Jakob

Esta doença em todos os casos leva à morte. A expectativa de vida da maioria dos pacientes não é superior a um ano a partir do momento em que o início da doença começa. Até o momento, as abordagens para o tratamento específico estão em desenvolvimento ativo e os pacientes recebem apenas tratamento sintomático.