A granulomatose de Wegener é uma doença autoimune que se refere a doenças graves e rapidamente progressivas. A vasculite sistêmica e a granulomatose de Wegener são patologias intimamente relacionadas, pois formam-se anticorpos (antineutrófilos citoplasmáticos) na granulomatose, característica da vasculite associada ao ANCA.
Causas da granulomatose de Wegener
A granulomatose de Wegener refere-se à autoimunidade, portanto, pode haver um fator genético. De fato, a granulomatose é uma resposta imunológica inadequada. Assim, os marcadores da doença são antígenos - HLA 〖B〗 7, B 8, 〖DR〗 2, 〖DQ〗 7.
O papel dos patógenos também é desempenhado por anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos que reagem com proteinase-3.
Granulomatose de Wegener - sintomas
Os sintomas de granulomatose ocorrem mais frequentemente aos 40 anos de idade, enquanto o fator sexo não importa.
Granulomatosis - uma inflamação das paredes de navios pequenos e médios: venula, capilares, artérias e arteriola. No processo de derrota, o trato respiratório superior, rins, olhos, pulmões e outros órgãos estão envolvidos.
Os sintomas são os seguintes:
- geral - perda de peso, fraqueza, mialgia, artralgia, febre, em casos raros, artrite;
- sistema nervoso - polineuropatia assimétrica;
- olhos - isquemia do nervo óptico, cegueira, episclerite com granuloma orbitário e exoftalmia;
- erupções cutâneas com elementos necróticos;
- rins - glomerulonefrite , que pode tomar um curso rápido;
- pulmões - as lesões desenvolvem-se em 75% dos pacientes na forma de infiltrações, que formam cavidades durante o decaimento; com isso pode ser observado pleurisia, tosse.
- vias aéreas - afetam-se em 90% de pacientes na forma de rhinitis com substância segreda purulenta-hemorrágica e ulceração; perfuração do septo nasal leva à deformação da sela; Além disso, a lesão afeta a laringe, orelhas, traquéia, seios paranasais, nos quais um processo necrótico é observado.
A granulomatose de Wegener também tem duas formas:
- localizado - afeta principalmente o trato respiratório superior;
- generalizada - com seus muitos órgãos são afetados, e isso é acompanhado por febre, dores musculares nas articulações, tosse e insuficiência cardíaca.
Diagnóstico da granulomatose de Wegener
Este diagnóstico é feito por um reumatologista com base em vários dados:
- exames de sangue - bioquímicos e gerais, que não podem confirmar a granulomatose, mas ajudam a descartar outras doenças;
- análise de urina - é capaz de confirmar ou excluir danos nos rins (a forma da doença é determinada);
- Radiografia do seio paranasal e do tórax (a tomografia computadorizada fornece informações mais detalhadas que a obtida pelo raio X);
- biópsia - a única maneira que confirma ou nega definitivamente a presença de granulomatose; os médicos tomam tecido do nariz ou da garganta e, em alguns casos, dos rins e dos pulmões.
Tratamento da granulomatose de Wegener
O tratamento da doença é realizado, principalmente, com a participação de corticosteroides e citostáticos, que reduzem a atividade
Com danos renais graves, em alguns casos, o paciente precisa de um transplante de órgão.
Granulomatose de Wegener - prognóstico
Se o tratamento não tiver sido iniciado em tempo hábil, o prognóstico desfavorável se tornará realidade dentro de 6 a 12 meses e a expectativa de vida média não excederá 5 meses.
No caso do tratamento, a remissão dura cerca de 4 anos, em alguns casos 10 anos. Uma cura completa no estágio atual do desenvolvimento da medicina é impossível.