Esta classe de doenças humanas, como autoimune, está associada a deficiências das funções do sistema imunológico e à produção patológica de anticorpos auto-imunes que atuam contra tecidos do corpo saudáveis e levam à sua alteração ou destruição inflamatória. Essas patologias podem afetar vários órgãos e sistemas, incluindo o fígado. Assim, em mulheres, especialmente na idade de 40-50 anos, a cirrose biliar primária do fígado pode se desenvolver e, em muitos casos, o caráter familiar da doença é notado (entre irmãs, mães e filhas, etc.).
Causas e fases da cirrose biliar primária
No momento, não se sabe exatamente qual é o mecanismo desencadeante para o desenvolvimento da cirrose biliar primária. Nesta questão, estudos e discussões estão em andamento. Entre as hipóteses sobre as causas da patologia, estão as seguintes:
- infecções virais e bacterianas (teorias recentes sobre a natureza infecciosa da doença são altamente questionadas);
- distúrbios hormonais;
- fatores genéticos;
- impacto no corpo de produtos químicos;
- outras doens auto-imunes (artrite reumatde, doen de Raynaud, sdrome de Sjogren, tiroidite auto-imune, escleroderma, acidose renal tubular, etc.).
Existem quatro etapas no desenvolvimento da doença:
- No estágio inicial, como resultado de reações autoimunes, ocorre uma inflamação inflamatória não inflamatória dos ductos biliares intra-hepáticos, observando-se estagnação biliar.
- Depois, há uma diminuição no número de ductos biliares, bloqueio da excreção da bile e sua entrada no sangue.
- Os tratos portais do fígado são substituídos por tecido cicatricial, sinais de inflamação ativa e fenômenos necróticos no parênquima são observados.
- Estágio de cirrose pequena e grosseiro-nodular com sinais de colestase periférica e central.
Sintomas de cirrose biliar primária
As primeiras manifestações da patologia, às quais os pacientes mais frequentemente se queixam, são:
- fraqueza severa, fadiga rápida, sonolência aumentada, atividade significativamente limitante e incapacidade de trabalhar;
- coceira da pele (em muitos casos pronunciada, pior à noite, e depois de tomar banho, tocar em produtos de lã);
- espessamento da pele, fortalecendo o padrão da pele;
- icterícia da pele, membranas mucosas, esclera;
- olhos secos ;
- desconforto, sensibilidade no hipocôndrio direito.
Além disso, os pacientes são frequentemente perturbados por um ligeiro aumento da temperatura corporal, dor de cabeça, falta de apetite, perda de peso, estado depressivo. Em alguns pacientes, a cirrose biliar primária no estágio inicial da compensação é virtualmente assintomática.
Em seguida, os seguintes sintomas são adicionados aos sintomas listados:
- Brotos vasculares na pele;
- vermelhidão da face, pés e palmas;
- deformação das unhas ("vidro de relógio"), o aparecimento de faixas transversais brancas sobre eles;
- espessamento das falanges ungueais.
Por causa da interrupção da absorção de vitaminas e outros nutrientes, osteoporose, esteatorréia, hipotireoidismo, varizes das veias hemorróidas e esôfago, ascite, aumento do sangramento e outras complicações também podem se formar.
Diagnóstico de cirrose biliar primária
A entrega deste diagnóstico é baseada em testes laboratoriais:
- um exame de sangue geral;
- exame de sangue bioquímico ;
- coagulograma;
- ensaios hepáticos;
- lipidograma;
- análise geral da urina.
Confirme se o diagnóstico é possível através de uma biópsia hepática, que é realizada sob controle ultrassonográfico.
Tratamento da cirrose biliar primária
Tratamento específico da doença não existe, apenas métodos que reduzem a gravidade dos sintomas clínicos, parar a progressão da cirrose, prevenir o desenvolvimento de complicações graves. Basicamente, são esquemas medicamentosos com a indicação de drogas imunossupressoras, glucocorticosteróides, colagogos, hepatoprotetores, anti-histamínicos, etc. Métodos fisioterapêuticos também são usados, uma dieta especial é prescrita. Em casos graves, intervenções cirúrgicas são realizadas até o transplante de fígado.