A doença de Rustitzky-Kahler ou mieloma é uma doença oncológica do sistema circulatório. Uma característica da doença é que, devido a um tumor maligno no sangue, o número de plasmócitos (células que produzem imunoglobulinas) aumenta, o que começa a produzir uma grande quantidade de imunoglobulina patológica (paraproteína).
Mieloma múltiplo - o que é em palavras simples?
O mieloma múltiplo é uma das formas de mieloma. O tumor marcante de plasmócitos nesta doença ocorre na medula óssea. Estatisticamente, o mieloma dos ossos da coluna vertebral, crânio, pelve, costelas, tórax e, mais raramente, ossos tubulares do corpo, é mais comum. Formações malignas (plasmacitomas) com mieloma múltiplo capturam vários ossos e atingem um tamanho de 10-12 cm de diâmetro.
Plasmócitos são uma parte constituinte do sistema imunológico do corpo. Eles produzem anticorpos específicos que protegem contra uma doença específica (imunoglobulina que deve ser produzida por "alertar" células de memória especiais). Células plasmáticas infectadas com um tumor (células de plasmomioma) descontroladas produzem imunoglobulinas incorretas (danificadas) que não podem proteger o corpo, mas se acumulam em alguns órgãos e interrompem seu trabalho. Além disso, o plasmacitoma causa:
- diminuição do número de eritrócitos, plaquetas e leucócitos;
- aumento da imunodeficiência e aumento da vulnerabilidade a várias infecções;
- hematopoiese e aumento da viscosidade do sangue;
- violação do metabolismo mineral e proteico;
- o aparecimento de infiltrações em outros órgãos, especialmente freqüentemente nos rins;
- alterações patológicas no tecido ósseo na região do tumor - o osso é diluído e destruído, e quando o tumor brota através dele, penetra nos tecidos moles.
Causas de mieloma
A doença de Rustitskiy-Kahler foi estudada por médicos, mas não há consenso sobre as razões de sua ocorrência nos meios médicos. Descobriu-se que no corpo de uma pessoa doente, vírus linfáticos do tipo T ou B estão frequentemente presentes, e desde que os plasmócitos se formam a partir de linfócitos B, qualquer violação deste processo leva ao fracasso e ao início da formação de patoplasmócitos.
Além da versão viral, há evidências de que o mieloma também pode ser desencadeado pela exposição à radiação. Médicos estudaram pessoas afetadas em Hiroshima e Nagasaki, na zona de explosão da usina nuclear de Chernobyl. Verificou-se que entre aqueles que receberam uma alta dose de radiação, a porcentagem de casos de mieloma e outras doenças que afetam o sangue e o sistema linfático é alta.
Entre os fatores negativos que aumentam o risco de contrair mieloma, os médicos chamam:
- Tabagismo - quanto maior a experiência do fumante e quanto maior o número de cigarros fumados, maior o risco;
- imunodeficiência;
- impacto no corpo de substâncias tóxicas;
- predisposição genética.
Mieloma - sintomas
O mieloma ocorre principalmente na velhice, afetando mulheres e homens. A doença Rustitskogo-Kahler - os sintomas e quadro clínico, observado em pacientes:
- derrotar os sistemas hemopoiéticos e ósseos;
- violação de processos metabólicos;
- alterações patológicas no sistema urinário.
Sintomas de mieloma múltiplo:
- os primeiros sinais de mieloma são dor nos ossos (na coluna, tórax, ossos do crânio), fraturas espontâneas, deformação dos ossos e a presença de formações tumorais;
- pneumonia frequente e outras doenças, provocadas pela queda da imunidade e restrição dos movimentos respiratórios causados por alterações nos ossos do tórax;
- alterações distróficas nos músculos do coração, insuficiência cardíaca;
- aumento do baço e do fígado;
- nefropatia do mieloma - uma desordem nos rins com um aumento característico de proteínas na urina, o que se traduz em insuficiência renal;
- anemia normocrômica - diminuição do número de eritrócitos e nível de hemoglobina;
- hipercalcemia - um aumento da quantidade de cálcio no plasma e na urina, esta condição é muito perigosa, seus sintomas - vômitos, náuseas, sonolência, perturbações do aparelho vestibular, patologias mentais;
- diminuição no nível de imunoglobulina normal;
- distúrbios de hemopoiese - sangramento de membranas mucosas, hematomas, espasmos de falanges arteriais, diátese hemorrágica;
- parestesia ("assustador"), dores de cabeça, sonolência, transformando-se em estupor, convulsões, tontura, surdez, dispneia;
- nas últimas etapas - perda de peso, febre, anemia grave.
Formas de mieloma
De acordo com a classificação clínico-anatômica, o mieloma é das seguintes formas:
- mieloma solitário - com um tumor no osso ou linfonodo;
- mieloma múltiplo (generalizado) - com a formação de várias lesões tumorais.
Além disso, o mieloma múltiplo pode ser:
- difuso - neste caso patologicamente as formações não têm fronteiras, mas permeiam toda a estrutura da medula óssea;
- foco múltiplo - o plasmocitoma do osso se desenvolve em áreas limitadas, e além disso, os tumores podem ocorrer nos gânglios linfáticos, baço.
- foco difuso - combinando os sintomas de difuso e múltiplo.
Doença do mieloma - estágios
Os médicos subdividem três estágios do mieloma múltiplo, o segundo estágio é transitório, quando os índices são maiores que no primeiro, mas menores que no terceiro (o mais pesado):
- O primeiro estágio é caracterizado por uma hemoglobina reduzida para 100 g / l, nível normal de cálcio, baixa concentração de paraproteínas e proteína de Bens-Jones, um foco tumoral de 0,6 kg / m², ausência de osteoporose, deformação óssea.
- A terceira fase é caracterizada por uma redução para 85 g / l e menor hemoglobina, uma concentração de cálcio no sangue acima de 12 mg por 100 ml, tumores múltiplos, uma alta concentração de paraproteínas e a proteína Bens-Jones, um tamanho total do tumor de 1,2 kg / m² ou mais, sinais de osteoporose.
Complicações do mieloma
Para o mieloma múltiplo, as complicações associadas à atividade destrutiva do tumor são características:
- dor severa e fratura de ossos (fraturas);
- insuficiência renal com necessidade de hemodiálise ;
- doenças infecciosas persistentes;
- anemia em um estágio grave, exigindo transfusões.
Mieloma - diagnóstico
Com o diagnóstico de mieloma, o diagnóstico diferencial é difícil, especialmente nos casos em que não há focos tumorais óbvios. O paciente é examinado por um hematologista que suspeita de um diagnóstico de mieloma, que primeiro realiza uma pesquisa e descobre se há sinais como dor óssea, sangramento, doenças infecciosas freqüentes. Além disso, estudos adicionais são feitos para esclarecer o diagnóstico, sua forma e extensão:
- análise geral de sangue e urina;
- radiografia torácica e esquelética;
- tomografia computadorizada;
- exame de sangue bioquímico ;
- coagulograma ;
- um estudo da quantidade de paraproteínas no sangue e na urina;
- biópsia da medula óssea;
- estudo sobre o método de Mancini sobre a definição de imunoglobulinas.
Mieloma - um exame de sangue
Se houver suspeita de mieloma, o médico prescreve um exame de sangue geral e bioquímico. Os seguintes indicadores são típicos da doença:
- hemoglobina - menos de 100 g / l;
- eritrócitos - menos de 3,7 t / l (mulheres), menos de 4,0 t / l (masculino);
- plaquetas - menos de 180 g / l;
- leucócitos - menos de 4,0 g / l;
- ESR - mais de 60 mm por hora;
- proteína - 90 g / le acima;
- albumina - 35 g / le abaixo;
- ureia - 6,4 mmol / l e superior;
- cálcio - 2,65 mmol / l e superior.
Mieloma - Raio X
A etapa mais importante do estudo com mieloma é a radiografia. O diagnóstico do diagnóstico de mieloma múltiplo usando radiografia pode confirmar completamente ou deixar em dúvida. Os tumores no raio-x são claramente visíveis e, além disso, o médico é capaz de avaliar a extensão do dano e a deformação do tecido ósseo. As lesões difusas no raio-x revelam mais dificuldades, por isso o médico pode precisar de métodos adicionais.
Doença de mieloma - tratamento
Atualmente, para o tratamento do mieloma, é utilizada uma abordagem integrada, com o uso primário de drogas em várias combinações. O tratamento cirúrgico é necessário para fixar as vértebras devido à sua destruição. Mieloma múltiplo - o tratamento medicamentoso inclui:
- Terapia direcionada , estimulando a síntese de proteínas, liderando a luta com as paraproteínas;
- quimioterapia, inibindo o crescimento de células cancerosas e matando-as;
- Imunoterapia que visa estimular a própria imunidade;
- terapia com corticosteróides, que melhora o tratamento básico;
- tratamento com bifosfonatos que fortalecem o tecido ósseo;
- terapia anestésica que visa reduzir a síndrome da dor.
Mieloma - recomendações clínicas
Infelizmente, é impossível recuperar completamente do mieloma, a terapia visa prolongar a vida. Para fazer isso, você deve seguir certas regras. Diagnóstico de mieloma - recomendações de doutores:
- Observe atentamente o tratamento prescrito pelo médico.
- Reforçar a imunidade não só com medicamentos, mas também com a marcha, procedimentos hídricos, banhos de sol (usando protetor solar e durante a mínima atividade solar - de manhã e à noite).
- Para proteger da infecção - observe as regras de higiene pessoal, evite lugares lotados, lave as mãos antes de tomar a medicação antes de comer.
- Não ande descalço, por causa da derrota dos nervos periféricos é fácil se machucar e não perceber.
- Monitorar o nível de açúcar nos alimentos, pois alguns medicamentos contribuem para o desenvolvimento do diabetes.
- Manter uma atitude positiva, porque as emoções positivas são de importância crítica para o curso da doença.
Quimioterapia para mieloma múltiplo
A quimioterapia para o mieloma pode ser feita com um ou mais medicamentos. Este método do tratamento permite conseguir a remissão completa em aproximadamente 40% de casos, parciais - em 50%, contudo, as recidivas da doença ocorrem muito muitas vezes, como a doença afeta muitos órgãos e tecidos. Plasmacytoma - tratamento com quimioterapia:
- Na primeira fase do tratamento, a quimioterapia prescrita pelo médico sob a forma de comprimidos ou injecções é tomada de acordo com o esquema.
- No segundo estágio, se a quimioterapia for eficaz, as células-tronco da medula óssea são transplantadas - faça uma punção , extraia as células-tronco e as fixe de volta.
- Entre cursos da quimioterapia, os cursos do tratamento com a medicina de interferon-alfa executam-se - para maximizar a remissão.
Mieloma múltiplo - prognóstico
Infelizmente, com o diagnóstico de mieloma, o prognóstico é decepcionante - os médicos só conseguem prolongar os períodos de remissão. Muitas vezes, os pacientes com mieloma morrem de pneumonia, sangramento fatal causado por violações da coagulação sanguínea, fraturas, insuficiência renal, tromboembolismo. Um bom fator prognóstico é a idade jovem e o primeiro estágio da doença, o pior prognóstico é em pessoas com mais de 65 anos com doenças concomitantes dos rins e outros órgãos, tumores múltiplos.
Mieloma múltiplo - expectativa de vida:
- 1-2 anos - sem tratamento;
- até 5 anos - a esperança média de vida do mieloma em pessoas submetidas a terapia;
- até 10 anos - expectativa de vida com boa resposta à quimioterapia e doença em um estágio fácil;
- mais de 10 anos só podem viver pacientes com um único foco tumoral, removidos com sucesso pelos médicos.