Entenda a hemofilia - que isso é muito importante, porque essa doença é muito insidiosa. Esta patologia é hereditária. Esta doença é muito perigosa: é importante identificá-la no estágio inicial de desenvolvimento, para não trazer a situação para uma situação crítica.
Hemofilia - o que é isso?
Para entender o que é essa doença, o significado do termo usado ajudará. Do idioma grego, "haima" significa "sangue" e "philia" significa "vício". Esta doença é caracterizada por baixa coagulabilidade do sangue. Eles sofrem de homens, mas há exceções (tipo C). Eles obtêm coagulação sanguínea ruim da mãe: ela é portadora da doença e transfere o "bônus" para seus filhos. A história contém os nomes de grandes mulheres portadoras do gene da hemofilia. Por exemplo, a rainha Vitória e a duquesa de Hesse.
Como a hemofilia é herdada?
O gene desta patologia é recessivo. Está localizado no cromossomo X. A herança de um gene patológico está associada ao sexo. Para começar a manifestar a doença, você precisa de dois cromossomos X com uma mutação. Este é um "set" feminino. Os homens também têm cromossomos X e Y. No entanto, na prática tudo acontece de forma diferente. Quando uma mulher fica grávida de uma menina que tem dois cromossomos X mutantes, ocorre um aborto espontâneo por 4 semanas. Isto é devido ao fato de que o feto em desenvolvimento não é viável.
Uma menina pode nascer com um cromossomo X em mutação. Nesse caso, a doença em si não se manifesta: o gene saudável dominante não desencadeia de forma recessiva o mecanismo desencadeante da doença. Herança da hemofilia pode ser observada em meninos. No corpo masculino, não há gene dominante no cromossomo Y, e o X-set com a mutação está se desenvolvendo intensamente. Por essa razão, os meninos herdam essa doença e a hemofilia tem um caráter recessivo.
O que ameaça a má coagulação do sangue?
Esta condição patológica é muito perigosa. O surgimento de problemas subseqüentes está inextricavelmente ligado ao estágio da doença. É assim que a má coagulabilidade do sangue é perigosa:
- Provoca desprendimento da placenta no final da gravidez.
- Pode causar sangramento abundante durante o trabalho de parto.
- Extração dentária, cirurgias e lesões graves provocam perda de sangue.
Hemofilia - Espécie
A coagulação do sangue é uma reação protetora do corpo. Nesse processo, fibrinogênios, plaquetas e fatores plasmáticos participam ativamente. A deficiência de uma dessas substâncias causa uma ruptura na operação de todo o sistema de coagulação. Dependendo do fator ausente, esses tipos de hemofilia são diferenciados:
- A;
- B;
- C.
De acordo com o grau de gravidade do curso da doença, esses graus de patologia são distinguidos:
- Fácil - com o sangramento dela acontece raramente. Além disso, eles são pouco intensivos.
- Média-grave - por se caracterizar pela gravidade moderada das manifestações hemorrágicas.
- Grave - se, por exemplo, a má coagulação do sangue em um recém-nascido, isso se manifesta por sangramento do cordão umbilical, a presença de hematomas na cabeça, melena e assim por diante. Na idade adulta, essa doença não é menos perigosa do que na infância.
Hemofilia A
Para este tipo de doença é caracterizada por uma deficiência de globulina anti-hemofílica - fator VIII. Este tipo de doença é considerado clássico e o mais comum. É diagnosticado em 85% dos casos quando o paciente tem um gene da hemofilia. Este tipo de doença é acompanhado pelo sangramento mais grave. Por essa razão, é importante entender: a hemofilia - o que é e o que é complicado.
Uma característica distintiva deste tipo de doença é uma violação da fase plasmática da hemostase. Em termos simples, o sangramento nem sempre ocorre imediatamente após a lesão. Isso ocorre porque as fases plaquetária e vascular funcionam adequadamente. Após o mesmo dia após receber a lesão, pode começar a sangrar muito, o que é muito difícil de parar. Este problema não pode ser resolvido em um dia.
Hemofilia B
O segundo nome para esta doença é a doença de Natal. A doença é caracterizada por uma deficiência do fator IX. Este componente enzimático ativa o complexo Stuart-Prower. Este tipo de hemofilia em crianças ocorre em 20% dos casos com o diagnóstico de coagulabilidade sanguínea fraca. Tal patologia é observada em 1 de 30.000 meninos recém-nascidos.
Hemofilia C
Esta subespécie tem sua própria manifestação clínica. É muito diferente do tipo clássico de doença. Esta subespécie é mesmo excluída da classificação moderna. Por essa razão, é importante entender a hemofilia - o que é isso. Tem uma característica distintiva que não ocorre em outros tipos de doença. Essa hemofilia nas mulheres é observada com a mesma frequência que os homens. Isso se deve ao fato de que a transferência de genes é realizada por uma característica dominante. Há também uma suscetibilidade nacional no estado patológico. Esta doença afeta mais freqüentemente os judeus asquenazes.
Sinais de hemofilia
Em doenças dos tipos A e B, um quadro clínico semelhante. Neste caso, os sintomas de coagulação do sangue são os seguintes:
- A presença de vários hematomas no corpo. Eles aparecem mesmo depois de um pequeno hematoma. Tais hematomas têm uma ampla gama de distribuição. Ao pressionar o local de uma contusão, há uma forte dor.
- Em 80% dos casos ocorre hemartrose. A articulação fica inflamada, quente, e a pele sobre ela fica vermelha. Com hemorragias repetidas, a osteoartrite começa a se desenvolver. Simultaneamente com ele pode haver uma curvatura de ossos pélvicos e uma coluna vertebral, atrofia de músculos, deformação de pés.
- Sangramento que ocorre após a cirurgia, cortes, extração dentária e outras lesões.
- Em 5% dos casos (mais freqüentemente em pacientes em uma idade jovem) há um golpe de hemorrhagic .
- Hemorragia no mesentério - é acompanhada de dor aguda e outros sinais semelhantes à clínica de peritonite.
- Em 20% dos casos, observa-se hematúria. Esta condição patológica pode ser acompanhada por ataques de cólica renal e causar o desenvolvimento de pielonefrite.
- A formação de gangrena , provocada por hematomas gigantes.
- Sangramento intestinal, que é observado em 8% dos casos naqueles que sofrem de má coagulação. Fezes negras são frequentemente acompanhadas de fraqueza e tontura.
Sinais de coagulação sanguínea pobre em hemofilia tipo C na maioria dos pacientes são fracamente expressos ou não se manifestam de forma alguma. Algumas pessoas apresentam sangramento, menorragia e aparecimento de contusões no corpo. Mesmo em uma família, cujos membros sofrem dessa doença, a gravidade das manifestações clínicas varia muito. No entanto, diferentemente das doenças dos tipos A e B, a hemorragia espontânea da hemofilia C nos músculos é muito rara. Hemarthroses só ocorrem na condição do traumatization áspero de uniões.
Má coagulabilidade do sangue - o que fazer?
Se você tiver pelo menos um sinal de uma doença, procure imediatamente ajuda médica. Para confirmar o diagnóstico, o médico prescreverá ao paciente um exame que inclua esses métodos laboratoriais:
- determinação da quantidade de fatores de coagulação presentes no sangue;
- índice de protrombina;
- determinação do tempo durante o qual ocorre a coagulação do sangue ;
- mixt;
- o nível de fibrogênio no sangue e assim por diante.
A hemofilia é considerada irrelevante - o tratamento desta doença é reduzido à terapia de manutenção. Além disso, o papel não menos importante é dado à nutrição. Durante o período de exacerbação da doença, seu tratamento deve ser realizado no hospital da instituição médica. Especialistas de tal clínica sabem hemofilia - que patologia é. O paciente que entrou em contato com o paciente deve ter um "livro do paciente" com ele. Este documento que acompanha contém informações sobre o grupo sanguíneo humano, seu fator Rh. Também indica a gravidade da doença.
Como parar o sangue com má coagulabilidade do sangue?
Quando uma pessoa tem hemofilia, ele precisa ser especialmente cuidadoso. Você não pode tomar de ânimo leve a sua saúde! Princípios de comportamento, neste caso, são os seguintes:
- Se as feridas forem profundas, você precisa suturar e realizar a terapia de reposição. Além disso, o gelo deve ser aplicado na área danificada (ele não deve entrar em contato com a pele, por isso deve ser envolvido com uma toalha de papel ou uma toalha fina antes do uso).
- Na ferida e arranhões podem formar grandes coágulos. Deles, o sangue escorre. Por causa desses coágulos, as feridas aumentam. Para evitar isso, você precisa remover com cuidado os "grumos". Além disso, esta área deve ser lavada com uma solução de penicilina. Depois disso, uma bandagem impregnada com uma composição hemostática é aplicada na pele. Isso acelera a cicatrização de feridas.
Medicação com coagulabilidade sanguínea deficiente
Terapia para hemofilia é assim:
- O paciente é injetado com fatores de coagulação ausentes. O número desses procedimentos pode variar de 4 a 8 por dia.
- Atribuir injeções de preparações feitas com base no plasma.
- Para remover dos anticorpos do corpo do paciente os fatores de coagulação, o médico pode prescrever plasmaférese .
- Hemofilia hereditária prevê o gotejamento de uma solução de glicose, Reamberin ou Polyglucin.
Com hemartroses, a punção da bolsa articular é realizada adicionalmente. A aspiração de conteúdos sangrentos e o seu enriquecimento com preparações hormonais executa-se. Sem falha, o membro afetado deve ser imobilizado durante a terapia. No futuro, após a reabilitação, o treinamento físico terapêutico e as manipulações fisioterapêuticas são prescritos.
O que comer com má coagulação do sangue?
Nutrição tem um forte efeito sobre a condição dos pacientes. Para prevenir a ocorrência de sangramento, os pacientes com hemofilia devem enriquecer sua dieta com tal alimento:
- gorduras de origem animal (manteiga, banha, creme);
- fígado (cérebro, rins, fígado);
- mingau de trigo sarraceno;
- bagas de cor violeta (mirtilo, mirtilo, amora e outros);
- bananas e mangas;
- pimenta vermelha, rabanete, repolho roxo e outros vegetais;
- nozes;
- feijão, ervilha, soja e outros feijões;
- endro, salsa, manjericão;
- pão branco.