Se o desenvolvimento fetal não der errado, o feto tem anomalias na estrutura dos órgãos internos. Uma dessas mutações é a síndrome de Hirschsprung (megacólon ou aganglion). Esta doença ocorre em uma das 5000 crianças, principalmente do sexo masculino.
A doença de Hirschsprung - o que é isso?
A motilidade intestinal e a excreção periódica das fezes são reguladas por células nervosas especiais. O megacólon congênito é caracterizado por sua falta ou deficiência, por causa da qual a evacuação de fezes é significativamente prejudicada. Como resultado, uma grande quantidade de fezes se acumula no intestino grosso. Isso leva a uma extensão e alongamento do órgão.
Doença de Hirschsprung em crianças - sintomas
O quadro clínico depende fortemente da localização e do grau de inervação do intestino. A doença de Hirschsprung em crianças manifesta-se na forma dos seguintes sintomas:
- ausência de fezes originais (mecônio);
- gassing marcado;
- flatulência ;
- vômito, às vezes bile;
- constipação prolongada;
- mudança na forma do abdômen;
- umbigo invertido ou baixo posicionado;
- raramente diarréia.
Doença Hirschsprung em crianças mais velhas é acompanhada por sintomas adicionais:
- impossibilidade de evacuação sem enema;
- dor abdominal;
- intoxicação do corpo;
- atraso no desenvolvimento físico;
- heterocromia parcial;
- presença de fezes endurecidas ("pedras intestinais");
- anemia ;
- deformação do peito;
- hipotrofia;
- enterocolite;
- expansão do intestino grosso;
- propensão para desenvolver bronquite e pneumonia;
- vômito e diarréia após constipação prolongada.
Doença de Hirschsprung em crianças - diagnóstico
Para confirmar suspeitas da patologia descrita, o médico primeiro examina escrupulosamente um pequeno paciente. A doença de Hirschsprung em recém-nascidos pode revelar-se anteriormente até palpação, sentindo o ventre na área do grande intestino. Um papel importante é desempenhado pelo questionamento dos pais sobre a criança. Se a família teve casos da anomalia em questão, a probabilidade de sua ocorrência no bebê é significativamente aumentada (fator hereditário).
Exame retal de uma criança com doença de Hirschsprung
O principal método de diagnóstico para esta doença é o exame visual e dos dedos do reto (sigmoidoscopia). A doença de Hirschsprung é acompanhada por um tom alto do esfíncter, juntamente com um espaço vazio em frente à abertura anal, mesmo que o esvaziamento não tenha ocorrido por vários dias. Para mais informações, pesquisa de hardware é atribuída. Doença Hirschsprung - Diagnóstico:
- Irrigoscopia com a introdução de uma mistura de bário;
- colonoscopia;
- manometria anorretal;
- biópsia com posterior análise histológica.
Doença de Hirschsprung - Raio-X
Um tipo obrigatório de exame no diagnóstico da doença descrita é o desempenho de uma pesquisa. A radiografia ajuda a descobrir exatamente onde o megacólon (doença de Hirschsprung) está localizado, para descobrir o grau de gravidade da patologia. Para avaliar a qualidade da motilidade intestinal, recomenda-se a introdução de meio de contraste e ultra-som adicional.
Tratamento da doença de Hirschsprung em crianças
A única maneira eficaz de tratar a anomalia apresentada é a intervenção cirúrgica. A abordagem conservadora é necessária apenas na véspera da operação. Ajuda a aliviar e aliviar a doença de Hirschsprung - o tratamento envolve a eliminação dos sintomas da patologia, normalizando a excreção da matéria fecal e restaurando a motilidade intestinal. Após a terapia cirúrgica é importante garantir à criança o cuidado correto e seguir a adesão a uma dieta especial.
Doença de Hirschsprung em crianças - recomendações clínicas
Quando o diagnóstico é confirmado e o médico indica a data da operação, é necessário se preparar para o procedimento. Megacolo em crianças envolve as seguintes medidas de tratamento:
- Eliminação da obstrução intestinal. Enemas de sifão instalados regularmente com a introdução de uma solução morna de concentração de cloreto de sódio de 0,9%.
- Restauração da microflora intestinal. O garoto deve tomar medicamentos que estimulem a atividade vital de bactérias benéficas ( probióticos ).
- Apoie a imunidade. A criança é prescrita vitaminas - E, C, B6, B12.
- Remoção de fezes melhorada. Normalizar o esvaziamento do intestino ajuda a massagear o estômago e a ginástica.
- Prevenção da constipação. Evitar a estagnação das fezes com uma dieta enriquecida com fibras em paralelo com o uso de água limpa.
- Restauração de processos metabólicos. Com distúrbios alimentares graves, soluções eletrolíticas intravenosas, preparações de glicose e proteína são recomendadas.
Cirurgia para a doença de Hirschsprung
Existem várias opções de intervenção cirúrgica para eliminar a doença em questão. Todos eles compõem-se na excisão dos sítios danificados de uma linha direta e o intestino sigmovny e impondo-se entre tecidos sãos de anastomoz. Na infância, a cirurgia de Duhamel é realizada principalmente na doença de Hirschsprung, mas existem outros tipos de procedimentos eficazes e seguros:
- Rectosigmoidectomia segundo Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomose anterior colorretal profunda de acordo com Rebein;
- Operação Soave.
Os métodos listados são aproximadamente idênticos em termos de eficácia, pelo que a escolha do tipo de intervenção cirúrgica é realizada por um especialista. Atribuindo uma certa manipulação radical, o médico é guiado pela idade e condição do pequeno paciente, avalia com que rapidez a doença de Hirschsprung progride. É importante que os pais encontrem um cirurgião experiente, todas essas operações são caracterizadas por uma técnica complexa de implementação.
Doença Hirschsprung - dieta
Para aliviar os sintomas da patologia descrita, recomenda-se uma dieta laxativa especial. A nutrição para a doença de Hirschsprung envolve o uso de produtos que suavizam as fezes e estimulam a motilidade intestinal:
- uma decocção de farelo ou endro (para crianças);
- damascos secos, ameixas secas, especialmente compotas à base de plantas;
- abóbora;
- trigo mourisco, aveia, mingau de trigo;
- um dia kefir;
- beterraba;
- pepinos;
- iogurte;
- sopas vegetarianas;
- costeletas a vapor e soufflé de carne com baixo teor de gordura;
- Óleos vegetais;
- frutas frescas, frutas e legumes.
Da dieta, devemos excluir tudo o que fortalece e provoca os processos de fermentação no intestino:
- peras;
- arroz, mingau de semolina;
- pão fresco branco e pão de centeio;
- produtos defumados;
- pão e pastelaria;
- cacau e chocolate;
- sementes;
- repolho;
- carne gordurosa;
- caldos e sopas ricas;
- batatas (em quantidades limitadas);
- macarrão;
- cereja;
- doces com cremes de óleo;
- feijão;
- leite integral.
A doença de Hirschsprung em crianças - consequências
Sem terapia correta e oportuna, a anomalia considerada pode terminar mal, especialmente se for diagnosticada em um recém-nascido. Em 80% desses casos, a doença de Harald Hirschsprung leva à morte do bebê. Quando a cirurgia foi realizada pontualmente e qualitativamente, as previsões melhoraram bastante, cerca de 90% dos pacientes pequenos retornaram a taxas satisfatórias.
Outras complicações comuns da doença de Hirschsprung:
- enterocolite aguda;
- anemia;
- obstrução intestinal ;
- intoxicação grave;
- peritonite;
- febre;
- sangramento intestinal;
- fístula;
- estenose;
- incontinência fecal.