A doença de Hirschsprung é um aganglio congênito do intestino grosso. O paciente não possui células nervosas no plexo submucoso de Meissner e no plexo muscular de Auerbach. Devido à ausência de qualquer contração na área afetada e estagnação prolongada das fezes em outros departamentos, há um significativo alongamento e alargamento do intestino.
Sintomas da doença de Hirschsprung
Os primeiros sintomas da doença de Hirschsprung são flatulência, constipação e aumento da circunferência do abdome. Se o paciente não consultar um médico, sinais tardios começam a aparecer. Estes incluem:
- anemia ;
- hipotrofia;
- pedras fecais.
Em alguns casos, os pacientes experimentam dor no abdômen, cuja força pode aumentar à medida que a duração da constipação aumenta.
Estágios da doença de Hirschsprung
A síndrome de Hirschsprung desenvolve-se em várias etapas. O primeiro estágio da doença é compensado: o paciente tem constipação, mas por muito tempo, vários enemas de limpeza o eliminam muito facilmente.
Depois disso, ocorre um estágio subcompensado, durante o qual a condição do paciente se agrava e os enemas se tornam menos eficazes. Nesta fase do desenvolvimento da doença de Hirschsprung em adultos, o peso corporal diminui, eles são incomodados pelo peso no abdômen e falta de ar. Em alguns casos, anemia grave e distúrbios metabólicos são notados.
O próximo estágio da doença é descompensado. Os pacientes não são mais ajudados pela limpeza de enemas e vários laxantes. Ele ainda tem uma sensação de peso no baixo-ventre, e também a obstrução intestinal se desenvolve rapidamente.
Diagnóstico da doença de Hirschsprung
Em caso de suspeita de doença de Hirschsprung, o exame retal é realizado primeiro. Na presença da doença, uma ampola vazia do reto é encontrada no paciente. O tom do esfíncter é aumentado. Neste caso, é necessário realizar uma radiografia de levantamento de todos os órgãos da cavidade abdominal. Com a doença de Hirschsprung, os laços do cólon são aumentados e inflados, às vezes detectando níveis de líquido.
O paciente também precisa ser submetido a sigmoidoscopia, irrigrafia, colonoscopia e diagnóstico histoquímico.
Tratamento da doença de Hirschsprung
A única maneira de tratar a doença de Hirschsprung é a cirurgia. Os principais objetivos da operação são:
- a liquidação de todos os departamentos estendidos;
- remoção da zona aganglionar;
- preservação da parte do intestino grosso que funciona.
Para as crianças, as operações radicais de Swanson, Duhamel e Soave foram desenvolvidas. Adultos o seu desempenho na forma habitual é contra-indicado por causa de características anatômicas e esclerose severa nas membranas musculares ou submucosas do intestino. Na maioria das vezes, com a doença de Hirschsprung, modifica-se a operação de Duhamel, na qual a zona aganglionária é removida com a criação de um pequeno coto do reto. Na maioria dos casos, é possível evitar danos ao esfíncter do ânus e formar uma anastomose colorretal.
Antes da cirurgia, o paciente precisa
O prognóstico geral para a doença de Hirschsprung após a cirurgia é relativamente favorável. Mas em alguns casos, a cirurgia repetida pode ser necessária. Quase sempre a essência de tal operação é reduzida à reconstrução da anastomose e é realizada através do acesso peritoneal ou perineal.