Um organismo saudável é protegido por células do sistema imunológico de ataques virais, fúngicos e bacterianos, alérgenos e outros fatores desfavoráveis. A imunodeficiência primária priva uma pessoa dessa barreira desde os primeiros anos de vida, mas pode se manifestar na idade adulta. Esta doença requer monitoramento constante por um especialista e um tratamento muito longo.
Classificação de imunodeficiências congênitas primárias
A patologia em consideração é de 5 tipos, que são causados por insuficiência:
1. Insuficiência de imunidade celular:
- oroticide;
- a síndrome de Di Georgi;
- fermentopatia dependente de biotina;
- insuficiência de fosforilase purinucleosídica.
2. imunodeficiência primária fagocitária:
- doença granulomatosa crônica;
- neutropenia acíclica cíclica e crônica;
- Síndrome de Miller ("leucócitos preguiçosos".
3. Insuficiência de células humorais:
- início imune tardio;
- S�drome de Bruton;
- deficiência seletiva de imunoglobulinas.
4. Deficiência combinada de imunidade celular e humoral:
- Síndrome de Wiskott-Aldrich;
- hipocalcemia ;
- disgenesia reticular;
- a síndrome de Glanzmann-Riniker.
5. Falha Complementar:
- Edema de Quincke-Osler;
- lúpus eritematoso;
- artrite reumatóide.
Sintomas de imunodeficiência primária
Não há sinais característicos que permitem revelar exatamente a patologia genética descrita. As manifestações clínicas são muito diversas, dependendo do tipo, forma e gravidade da doença.
Para suspeitar imunodeficiência primária é possível em tais sinais:
- suscetibilidade a doenças infecciosas e virais frequentes;
- o efeito mínimo de tomar antibióticos;
- candidíase da pele com recidivas;
- abscessos exacerbados;
- pneumonia 2 e mais vezes por ano;
- otite permanente, sinusite, bronquite.
Tratamento de imunodeficiência primária
Terapia é difícil, porque você não pode curar patologia. Para melhorar a qualidade de vida dos pacientes, é necessário o tratamento imunossuubstitucional constante com imunoglobulinas, bem como a seleção cuidadosa de agentes antibacterianos, antivirais e antimicóticos para infecções.
A terapia radical da doença descrita consiste no transplante de medula óssea, que é melhor realizado em uma idade jovem. Mas vale a pena notar que esta operação é muito cara, e às vezes é difícil encontrar um doador com compatibilidade suficiente.