Crianças-Borboletas ... Pela primeira vez ouvindo essa frase, muitos imaginam traças coloridas, descuidadamente flutuando entre as flores e a alegria da infância, privadas de amargas decepções e ansiedades. Enquanto isso, a vida das crianças com a síndrome das borboletas não é como um conto de fadas ou uma imagem ideal. Neste artigo vamos falar sobre a epidermólise bolhosa congênita - uma doença genética rara que afeta a pele do corpo humano.
Epidermólise Bolhosa: Causas
Como regra geral, os pais de crianças-borboleta aprendem sobre a doença da pele de seus filhos nos primeiros dias (e até mesmo horas) após o nascimento do bebê. Pela primeira vez, esta doença foi descrita já no final do século XIX, em 1886.
A causa da doença é um defeito genético que priva a camada epidérmica da capacidade de desempenhar uma função protetora. Esse defeito é transmitido pelos pais que são seus portadores ocultos ou surge espontaneamente. Como resultado, toda a pele (incluindo membranas mucosas) torna-se extremamente frágil - o menor toque pode causar danos. Caso contrário, essas crianças são perfeitamente normais - elas não ficam para trás no desenvolvimento emocional e intelectual, elas crescem normalmente e com a ajuda elas podem se tornar uma parte completa da sociedade.
Padrões de herança da doença ainda não foram identificados - pacientes com epidermólise bolhosa podem ter filhos saudáveis e doentes. A peculiaridade da doença também é que, antes do nascimento de uma criança, é impossível diagnosticá-la por qualquer um dos métodos médicos conhecidos - nem a ultrassonografia do feto nem os exames laboratoriais produzem resultados.
O período crítico da vida das crianças com borboletas é de até três anos. No futuro, com tratamento e cuidados adequados, a pele torna-se um pouco mais áspera, torna-se mais estável, embora não atinja a força da pele da pessoa média. Além disso, as crianças pequenas não podem estar cientes das relações causa-efeito, eles não podem explicar que é impossível, por exemplo, rastejar de joelhos, desde a pele das pernas depois que completamente "descolar", ou esfregar os olhos ou bochechas.
Epidermólise bolhosa: tratamento
O destino das crianças borboleta é difícil, porque a doença que lhes causa tanto sofrimento é hoje incurável. Tudo o que pode ser feito para esses bebês é tentar proteger sua pele frágil de ferimentos (o que é muito difícil) e, no caso de sua ocorrência, é correto e oportuno cuidar deles. Mas, apesar disso, em muitos países civilizados foram desenvolvidos esquemas de cuidados para pacientes e cursos de terapia ao longo da vida, que lhes permitem levar uma vida normal, receber educação, levar uma vida social ativa e até praticar esportes.
No CIS, com o diagnóstico de epidermólise bolhosa, o prognóstico é mais desfavorável, pois a doença é extremamente rara, os médicos praticamente não têm experiência no tratamento desses pacientes e, em alguns casos, nem sequer suspeitam da existência dessa doença. Muitas vezes, os próprios pais exacerbam a situação, fazendo automedicação e tentando tratar os danos à pele dos meios fitoterápicos do bebê, pomadas e conversas autônomas, cabelo e outros meios desse tipo. Escusado será dizer que, depois de um tal "tratamento", os custos de restaurar a epiderme de uma criança aumentam para dimensões cósmicas, enquanto que o atendimento oportuno adequado é ainda mais difícil, mas muito menos dispendioso. Crianças borboleta precisa
Devido à má consciência médica e social, falta de conhecimento sobre cuidados e tratamento, muitas crianças com epidermólise bolhosa morrem em idade precoce.
Naturalmente, os cuidados com a pele e o estilo de vida das crianças borboleta diferem significativamente dependendo da gravidade da doença - quanto mais pesada a forma e mais pronunciados os sintomas, mais cuidadosos e acurados devem ser os cuidados e o tratamento da criança.