Os mais difíceis de tratar são doenças hereditárias associadas a mutações genéticas. Tais patologias incluem a fibrose cística, que tem uma prevalência bastante ampla e um curso crônico de toda a vida. Há várias formas básicas desta doença, classificam-se segundo a zona e a extensão da derrota de órgãos internos.
O que é fibrose cística ou fibrose cística?
A doença descrita é uma mutação do gene CFTR responsável pela absorção de sais. Por causa de suas alterações patológicas, a secreção é secretada, produzida por várias glândulas do corpo. Devido à ingestão excessiva de sal nas células, bem como a falta de água, a excreção de muco é difícil e permanece nos ductos, entupindo-os. Depois de um tempo no site de tais "engarrafamentos" são formados cistos.
Existem 3 tipos principais de fibrose cística:
- broncopulmonar;
- intestinal;
- misturado.
Existem outras zonas que afetam a doença, por exemplo, há fibrose cística do lácteo e pâncreas, os seios paranasais. Eles raramente são diagnosticados, mas não menos perigosos do que as formas acima de patologia genética.
Sintomas de fibrose cística
Os sintomas da fibrose cística dependem da área da lesão e da forma da doença, bem como do grau de sua gravidade.
A fibrose cística dos pulmões é manifestada da seguinte forma:
- ataques frequentes de uma tosse dolorosa;
- dificuldade em separar o escarro;
- falta de ar;
- bronquite progressiva;
- pneumonia prolongada;
- desenvolvimento de enfisema .
O aspecto intestinal da fibrose cística é acompanhado pelos seguintes sintomas:
- aumento de gás;
- fezes frequentes;
- inchaço ;
- cólicas intensas na região intestinal;
- desenvolvimento de processos ulcerativos.
Muitas vezes, com este tipo de fibrose cística, o fígado é afetado. Isto é devido a uma violação da absorção e excreção da bile nos intestinos, como resultado do qual ela se estagna nos ductos, provocando
A forma mais grave de fibrose cística é mista. Combina os sinais da patologia broncopulmonar e digestiva simultaneamente.
Tratamento de fibrose cística ou fibrose cística
É impossível livrar-se da doença descrita para sempre, contudo, com a terapia sintomática certa, a qualidade de vida de uma pessoa com fibrose cística melhora significativamente.
Além dos medicamentos prescritos pelo médico, o paciente deve organizar corretamente a nutrição, realizar regularmente exercícios físicos especiais, ginástica respiratória.