A doença de Creutzfeldt-Jakob foi descrita por dois cientistas alemães, cujos sobrenomes foram chamados de doença, já no início do século XX. Embora desde que o tempo passou mais de um século, nunca foi encontrada uma cura para esta doença. Os cientistas conseguiram identificar a origem da doença - um prião hostil, mas não conseguiam aprender como lidar com isso.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - o que é isso?
A doença priônica de Creutzfeldt-Jakob se desenvolve como conseqüência de uma mutação genética causada por um organismo humano hostil, o príon proteico. Acredita-se que a fonte dessa proteína seja o gado, mas novas pesquisas hipotetizam que a doença ocorre espontaneamente e sem causa externa. Os pesquisadores acreditam que a doença KBH (doença das vacas loucas) está progredindo, e casos de novos tipos de doenças são notados. Na década de 1990, foram registrados casos da subespécie dessa doença, denominada doença da vaca louca.
Anteriormente, a doença afetava pessoas com mais de 65 anos, mas agora há casos de danos a pessoas mais jovens. O vírus priônico afeta o cérebro, como resultado do qual os processos cognitivos e o caráter começam a sofrer no homem. O desenvolvimento da lesão leva a um aumento dos sintomas, distúrbios da fala, convulsões e paresia dos membros. O pico da doença é coma e morte. Após a infecção, uma pessoa vive não mais do que dois anos. A esperança média de vida para danos causados por priões é de 8 meses.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - agente causador
O vírus da raiva da vaca é causado por uma proteína priônica mutante. Os priões existem no corpo humano, mas possuem uma estrutura diferente. A proteína hostil que vem de fora não morre no corpo humano, mas vem da corrente sanguínea para o cérebro. Lá ele começa a interagir com os humanos, o que leva a uma mudança em sua estrutura. O príon infeccioso cria placas nos neurônios, após os quais o neurônio perece.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - o caminho da infecção
Os cientistas distinguem tais caminhos da infecção da doença de Creutzfeldt-Jakob:
- transplante de tecidos bovinos infectados infectados com prions infecciosos;
- transfusão de sangue contaminado;
- transmissão de infecção através de instrumentos cirúrgicos contaminados não estéreis;
- comer carne infectada mal processada de vacas, ovelhas, cabras.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - causas
A causa etiológica da doença de Creutzfeldt-Jakob não está exatamente estabelecida. Embora a versão do ingresso de um prião alienígena de fora (geralmente de um animal) seja geralmente aceita, existem outras teorias. Uma das teorias é a suposição de que o prion humano, modificado por alguma razão, começa a mudar os prions vizinhos, o que leva à derrota de diferentes estruturas do cérebro.
Os prions mutagênicos com a doença de Creutzfeldt-Jakob começam a atuar contra o organismo hospedeiro. Eles impedem que a célula execute sua função, bloqueando os processos que ocorrem nela. Como resultado dos príons, a célula morre. Em volta de jaulas mortas, os processos inflamatórios desenvolvem-se no qual as enzimas altamente ativas participam. Essas substâncias interferem no trabalho das células saudáveis, aumentando assim o dano às estruturas do cérebro.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - sintomas
Raiva de vaca em pessoas cujos sintomas dependem da localização da lesão na fase inicial manifesta-se por tais sinais:
- distração, irritabilidade;
- dores de cabeça, tontura ;
- problemas com o sono;
- deterioração da visão;
- apatia, falta de iniciativa;
- comprometimento da memória ;
- diminuição da libido;
- euforia ou medo episódico;
- delírio ou alucinações;
- problemas com fala;
- paresia de membros, instabilidade ao se mover.
No segundo estágio, a doença da vaca louca, cujos sintomas aumentam, se manifesta por tais sinais:
- convulsões epilépticas ;
- paralisia;
- perda de controle muscular, tremor;
- demência;
- comprometimento severo da fala;
- transtornos psiquiátricos.
O estágio terminal é caracterizado pelos seguintes sintomas:
- estado de prostração;
- perda de controle dos órgãos pélvicos;
- comprometimento da deglutição;
- paralisia completa;
- coma.
Doença de Kreutzfeldt-Jakob - diagnóstico
Para esclarecer o diagnóstico, é necessário um quadro clínico completo, confirmado por dados instrumentais. Neste caso, o médico, ao coletar uma anamnese, descobre em que zona vive o paciente, se houve contato com o gado. É importante descobrir todos os sintomas que o paciente abordou. Particular atenção é dada aos problemas de visão, habilidades mentais e motoras.
Dados instrumentais incluem os resultados de tais pesquisas:
- EEG (eletroencefalograma) - será reduzida a atividade com ondas agudas periódicas ou pseudoperiódicas.
- PET do cérebro.
- A doença de Creutzfeldt-Jakob, RM na qual o modo T2 é realizado, é detectada no exame pelo chamado "sintoma do favo de mel" - áreas com sinais elevados.
- Punção lombar para o estudo do líquido cefalorraquidiano.
- Biópsia estereotóxica do cérebro, que permite detectar uma proteína infecciosa.
Doença de Creutzfeldt-Jakob - tratamento
Como ainda não existe uma causa exata da doença, nenhum medicamento foi encontrado contra ela. Imunização de vacas e humanos não trouxe os resultados desejados. Não atue contra priões hostis e medicamentos antivirais. Os pesquisadores foram capazes de entender como prolongar a vida das células infectadas, mas isso é apenas um pequeno passo na busca por uma droga eficaz. No momento, a doença da vaca louca em humanos é tratada apenas sintomaticamente. O paciente é prescrito drogas anticonvulsivantes e antiepilépticas.